Hidrocefalia Normotensiva

Hidrocefalia Normotensiva Idiopatica 

(Sindrome de Hakim-Adams)

Este tipo de hidrocefalia, a diferencia de las que fueron mencionadas en la sección anterior, ocurre teniendo el sistema ventricular una presión  NORMAL   (de allí el nombre Normotensiva).

Es una entidad completamente diferente en el sentido que no ocurre en la infancia ni adultez  joven sino  predominantemente a partir de la 7 ma década de la vida en adelante. No se conoce la causa exacta (por ello el término Idiopática) y se relaciona con la Ley de LaPlace así como por la rigidez creciente del sistema ventricular en la medida que envejecemos. Hay un porcentaje de pacientes han tenido algun antecedente antiguo de meningitis, hemorragia cerebral, traumatismo craneal severo, cirugía craneal previa, etc).

La hidrocefalia normotensiva cursa con una tríada clásica de síntomas que se instalan lentamente en el tiempo y son los siguientes:

-Cambios demenciales o trastornos en las funciones mentales superiores. Esto incluye síntomas tales como: desorientación en tiempo, espacio o persona; lenguaje disperso, alteración de memoria, alteración en la capacidad de abstracción visuo-espacial, alteración en capacidad de interpretar situaciones, emitir juicios y opiniones coherentes, trastornos en la capacidad de hacer cálculos matemáticos sencillos, lentitud en respuestas , etc.

-Trastornos para la marcha. Marcha lenta y a pasos muy cortos, con tendencia a estar inclinado hacia adelante (alteración del centro gravitatorio) con variable inestabilidad.

-Incontinencia urinaria

El diagnóstico de esta entidad está fundamentalmente basado en la historia clínica (en la presencia de uno o varios de los síntomas de la tríada mencionada) y en la evidencia por imágenes de un sistema ventricular grande (hidrocefalia). El problema diagnóstico radica en que no existe en este momento una prueba única confirmatoria de esta entidad y los síntomas e imágenes de estos pacientes son muy similares a las que pudieran tener cualquier paciente  con enfermedad de Alzheimer, demencia senil, enfermedad multiinfarto, hidrocefalia ex-vacuo fisiológica, enfermedad de Parkinson, etc. En pocas palabras, los síntomas e imágenes de los pacientes con sospecha de hidrocefalia normotensiva pueden muy facilmente confundirse con las de los pacientes con las otras enfermedades citadas, todas las cuales se presentan en el mismo grupo etáreo.

Estudios por imágenes varios

Estudios por imágenes varios

La importancia de establecer el diagnóstico correcto radica en que los síntomas de los pacientes con Hidrocefalia Normotensiva son reversibles (en grados variables), a diferencia de las otras entidades, por lo cual, si el paciente es bien identificado se le puede ofrecer tratamiento quirúrgico con el objeto de revertir los síntomas.

En la práctica diaria, y ante la sospecha clínica y radiológica de Hidrocefalia normotensiva, las pruebas más comunes realizadas son las siguientes:

-Punción lumbar- Se retiran entre 30-50 cc de líquido cefaloraquídeo y se observa al paciente (ambulatoriamente) durante los días subsiguientes para determinar cambios significativos (mejoría) en sus síntomas. Generalmente es la prueba inicial y no solamente ayuda en el diagnóstico sino a evaluar la mejoría de los síntomas y por ello tiene un valor predicitivo a la respuesta a una derivación ventrículo-peritoneal. Este procedimiento es ambulatorio.

Paciente en posición para punción lumbar

Paciente en posición para punción lumbar

Punción lumbar.Removiendo líquido cefalraquídeo

Punción lumbar. Removiendo líquido cefalraquídeo

-Drenaje lumbar- se coloca un drenaje lumbar por un lapso promedio de 72 horas para el drenaje contínuo de líquido por ese lapso. El principio es el mismo de una punción lumbar (remover líquido y evaluar mejoría)  pero con un mayor y más fidedigno valor predicitivo (es como colocarle una derivación temporal por 72 horas al paciente). Tiene un riesgo de infección (bajo pero mayor que el de una simple punción lumbar) y el paciente tiene que estar hospitalizado.

-Gammacisternografía radioisotópica (Test RISA)- se inyecta en medicina nuclear un isótopo radioactivo a nivel de una punción lumbar y se toman fotografias seriadas en la gammacamara ( aproximadamente a las 2, 4, 6, 24 horas) para evaluar el recorrido del isótopo en el liquido cefaloraquídeo y su llegada a la convexidad cerebral y los ventrículos. Un retardo del isótopo en llegar a sus respectivas ubicaciones anatómicas en el tiempo usualmente estimado para ello es sugestivo de un trastorno en la circulación del líquido y por ello del sindrome. Este test es ambulatorio.

-Monitoreo de presión intracraneal. Se coloca un sensor de fibra óptica craneal para monitorizar presión por 24-48 horas y se retira. Es un procedimiento minimamente invasivo pero requiere hospitalización y un procedimiento bajo sedación anestésica para colocar el monitor.

-RMN cerebral con medición del jet de flujo del acueducto de Silvio y/o  III-IV ventrículos. esto es ambulatorio y requiere de un software especial así como la interpretación por un neuroradiologo del estudio dinámico del líquido.

Hay otras pruebas disponibles, sin embargo son más sofisticadas y no de tan común práctica.

Es importante mencionar en este momento que ninguna de las pruebas mencionadas (aún cuando son las más frecuentes) es confirmatoria del diagnóstico, simplemente sugieren el mismo y es por ello la necesidad de obtener varias de ellas para que nuestra sospecha tenga el mejor grado de certeza.

Tratamiento

En el caso de que nuestra sospecha clínica sumado a las pruebas sea muy sugestivo del sindrome de hidrocefalia normotensiva, el único tratamiento disponible es la colocación de un sistema de Derivación ventriculo-peritoneal (o atrial). Hoy en día, el sistema  más utilizado por su versatilidad, son los sistemas de derivación (válvulas) programables. (ver complicaciones en sección de Hidrocefalia esta misma página web).

Componentes del sistema de derivación ventriculo-peritoneal

Componentes del sistema de derivación ventriculo-peritoneal

Reservorio (válvula) de un sistema programable

Reservorio (válvula) de un sistema programable

Para confirmar  lo complejo que es esta entidad y lo poco que todavía conocemos de la misma, es importante enfatizar de aún teniendo el paciente un diagnóstico clínico muy sugestivo y con todas las pruebas que lo apoyan, solamente el 60-70 % de los pacientes responden al tratamiento quirúrgico con la colocación de los sistemas de derivación y además en forma variable (desde mejorías muy dramáticas a mejorías marginales).

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