Malformaciones Vasculares Cerebrales

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS (MAV)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son malformaciones vasculares (en general de alto flujo sanguineo), congénitas y consisten en un entrelazado o  “maraña” de  arterias y venas malformadas en el cerebro. Se cree que se forman durante el desarrollo fetal y ocurren en menos del 1 % de la población. Pueden ubicarse en cualquier lugar del cerebro o medula espinal.

Fig-Representacion esquematica de malformaciones arterovenosas en diferentes lobulos cerebrales

PRESENTACION CLINICA

Las MAVs pueden presentarse clinicamente con convulsiones y hemorragias cerebrales, siendo esta presentación la mas temida de todas. Generalmente son sangramientos dentro del tejido (parenquima) cerebral (intraparenquimatosos) pero pueden presenter hemorragia subaracnoidea también.

El sangramiento usualmente cursa con dolor de cabeza y puede o no asociarse con nauseas, vómitos, pérdida de consciencia, convulsiones y algun déficit neurólogico motor, rigidez nucal o la combinación de ellos.  El examen clínico neurólogico del paciente dependerá de la severidad del sangramiento.

Ante la sospecha clínica de una hemorragia de este tipo, el diagnóstico se realiza a través de una TAC (Tomografia Axial Computarizada) la cual es positiva para confirmar este tipo de sangramiento en prácticamente todos  los casos. Al igual que con los aneurismas, una vez confirmada la presencia de sangre en el cerebro o espacio subaracnoideo, entonces la fuente del sangramiento debe ser identificada. En estos casos, la RMN cerebral puede aportar información importante sobre la anatomía de la malformación vascular.

Fig-TAC cerebral mostrando importante hemorragia cerebral (flecha roja) , cuya causa fue una MAV.

Fig-TAC cerebral con reconstruccion angiografica (vascular) de otro paciente evidenciando malformacion vascular temporal posterior izquierda (flecha roja) .

Fig.Ejemplo de RMN cerebral evidenciando importante MAV frontal derecha (flecha roja) con gigantes venas de drenaje (flecha amarilla)

Fig.Otro ejemplo de RMN cerebral evidenciando importante MAV frontotemporal izquierda derecha profunda (flecha roja) con gigantes venas de drenaje (flecha amarilla)

En general el método diagnóstico standard definitivo e ideal para diagnosticar lesiones vasculares (aneurismas, malformaciones vasculares, etc) es la arteriografia cerebral 4 vasos, en particular por su capacidad tridimensional de visualizar los diferentes vasos arteriales en multiples proyecciones y fases de inyección de contraste, lo cual permite al neurocirujano determinar la complejidad quirúrgica, vasos en riesgo, planificar abordajes, etc.  Sin embargo,  es un estudio invasivo que requiere de un equipo experimentado especialista neuroradiólogo intervencionista, el cual no siempre esta disponible ni accesible en todas las instituciones. Bajo determinadas circunstancias, y en particular si hay compromiso de la vida del paciente (como cuando existen hematomas importantes que deben ser drenados quirúrgicamente), la angiotac cerebral con reconstrucción vascular puede proporcionar imágenes suficientemente buenas como para proceder de inmediato sin esperar por una arteriografía cerebral.

Fig. Arteriografia cerebral de la arteria carotida interna izquierda en proyección frente (AP) mostrando un ovillo de MAV (flecha roja) con una importante arteria nutricia (flecha amarilla) nutriendo la malformación.

Fig. Arteriografia cerebral de  otro paciente a nivel de la arteria carotida interna derecha tambien en proyección frente (AP) mostrando un ovillo de MAV (flecha roja)

Una vez diagnosticada la malformacion vascular, el paciente debe ser trasladado a una Unidad de Cuidados Intensivos con experticia en el manejo de estos pacientes con el fín de estabilizar la condición del paciente, tratar los efectos de la hemorragia inicial y determinar tratamiento definitivo temprano, dependiendo de las condiciones del paciente.

Una consideración muy importante para tomar decisiones de tratamiento de estas lesiones es saber la historia natural del sangramiento. Ciertos datos de importancia están bien establecidos:

a) tienen en promedio un riesgo de sangramiento del 2-4% anual acumulativo (razón por la cual aquellos pacientes mas jóvenes tienen una mayor expectativa de vida y por ello están expuestos a mayor riesgo de sangramiento); b)las MAV´s tienden a sangrar en pacientes mas jóvenes (entre 20-40 años) que los aneurismas;c) en general el sangramiento tiende a ser menos devastador que los aneurismas d) a diferencia de los aneurismas, el vasoespasmo es raro; e) MAV´s mas pequeñas tienden a sangrar mas que las mas grandes f) la mortalidad posterior a un sangramiento por MAV es menor que el de los aneurismas (10%).

TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES

Hay varias modalidades de tratamiento existentes hoy en día:

1)Microcirugía con craneotomia y remoción  microquirúrgica de la malformación vascular.

La microcirugía utiliza técnicas sofisticadas de cirugía con instrumentos muy delicados bajo el microscopio para eliminar la malformación. Su gran ventaja es que logra la cura inmediata del paciente, sin embargo, usualmente son cirugías muy delicadas y peligrosas. Si  la malformación  es muy  profunda, grande o está en un área muy elocuante, la microcirugía no es una buena  alternativa y hay que considerar otras opciones.

2) Embolización (endovascular)- a través de catéteres muy pequeños y delgados que se guian dentro de la arteria hasta la malformación, esta es rellenada desde dentro de la arteria con material especial (cemento) con el fín de ir sellando la luz de los vasos anormales y con ello cerrar completamente el flujo a la malformación. Desafortunadamente esto es posible en las malformaciones muy peqeñas o con muy pocas arterias nutircias, por lo cual usualmente se utiliza como un adyuvante para la microcirugía o radiocirugía para reducir el tamaño y volumen de la malformación

Fig.Esquema artístico mostrando un cateter (extremo inferior de la arteria) inyectando material embólico a la MAV (representado en azul).

3) Radiocirugia Stereotactica-La radiocirugía es un tratamiento muy especializado que suministra una muy alta dosis de radiación altamente conformada y guiada estereotacticamente  sobre la malformación vascular. Se puede realizar comúnmente con el Gamma Knife (a través de rayos gamma) o con un acelerador lineal –LINAC a través de fotones. Es un procedimiento ambulatorio, no invasivo de mínimos riesgos y con un altísimo potencial de cura para malformaciones pequeñas (menosres de 2,5 cms). Es ideal para malformaciones profundas en el cerebro, en areas elocuentes donde la microcirugía sería muy riesgosa. Tiene como desventaja que sus resultados (curación o cierre de la malformación) ocurre a partir del 3 er año de tratamiento, con lo cual los pacientes quedan expuestos a los riesgos de sangramiento por ese período( para mayor información sobre este tratamiento, ver sección de Gamma knife en www.leonardolustgarten.com y www.gammaknifevenezuela.com )

4) Tratamiento multidisciplinario- La mayoria de las malformaciones arteriovenosas requieren de la combinación de uno o varios de los tratamientos mencionados anteriormente. Una vez evaluado clínicamente al paciente así como sus estudios neuroradiológicos, el neurocirujano en conjunto con el neuroradiólogo, decidirán cual es la(s) mejor alternativa de tratamiento para cada paciente en particular y debe plantearsele a los familiares las diferentes alternativas terapeúticas, sus pros y contras, riesgos, potenciales complicaciones, etc y justificar su preferencia de una modalidad de tratamiento sobre la otra.

HEMANGIOMAS CAVERNOSOS (MALFORMACIONES CAVERNOSAS)

Estas  malformaciones son conocidas como malformaciones angiograficamente ocultas ya que se aprecian perfectamente bien en RMN y TAC cerebral pero no se visualizan en arteriografia convencional ya que no tienen un verdadero “input” arterial. Son como un acúmulo de vasos sinusoidales empaquetados formando pequeñas (a veces grandes) lesiones muy bien definidas y con un buen plano de clivaje. Su imagen radiológica es muy caracteristica y tipicamente presentan evidencia de múltiples microsangramientos previos.

Su presentación típica es de convulsiones, déficit neurológico o hemorragia o la combinación de estas.

Su riesgo de sangramiento ha sido controversial en la literatura neuroquirúrgica pero se sabe que es significativamente menor que el de las MAV´s y usualmente es menos catastrófico. Se estima el riesgo en alrededor de 0.5 % anual.

Fig-RMN cerebral evidenciando un típico hemangioma cavernoso a nivel del lóbulo temporal izquierdo (flecha roja)

Fig-RMN cerebral mostrando otro hemangioma cavernoso (flecha roja) a nivel de línea media y con extensión inferior hacia el tallo cerebral lóbulo temporal izquierdo

TRATAMIENTO

1) Microcirugía con craneotomia y resección  microquirúrgica del hemangioma cavernoso. La microcirugía utiliza técnicas sofisticadas de cirugía con instrumentos muy delicados bajo el microscopio para remover  la malformación. Su gran ventaja es que logra la cura inmediata del paciente.  En muchos casos  se utiliza la stereotaxia o neuronavegación cerebral para ubicar la lesión dentro del cerebro durante la cirugía.

2) Radiocirugia Stereotactica-Este tratamiento ha sido algo controversial para los hemagiomas cavernosos y en general se reserva para aquellas lesiones muy profundas en el cerebro (y por ello inaccesibles a la cirugía) y para aquellos pacientes que han presentado al menos dos sangramientos previos. La radiocirugía es un tratamiento muy especializado que suministra una muy alta dosis de radiación altamente conformada y guiada estereotacticamente  sobre la malformación vascular. Se puede realizar comúnmente con el Gamma Knife (a través de rayos gamma) o con un acelerador lineal –LINAC a través de fotones. Es un procedimiento ambulatorio, no invasivo de mínimos riesgos ( para mayor información sobre este tratamiento, ver sección de Gamma knife en www.leonardolustgarten.com y www.gammaknifevenezuela.com )

3) La embolización no tiene ninguna utilidad ni indicación para estas lesiones.

ANGIOMAS VENOSOS

Estas  malformaciones vasculares son simplemente dilataciones venosas que adoptan tipicamente la forma de una medusa, de alli que sean reconocidas por su morfologia típica de “caput medusae” . Se pueden apreciar  bien en RMN y TAC con reconstrucción angiográficas  así como en arteriografia cerebral convencional.  Su imagen radiológica es muy caracteristica.

Su presentación puede ser por convulsiones, algun déficit neurológico o una hemorragia (afortunadamente muy poco frecuente) o la combinación de estas.  Generalmente son hallazgos casuales.

Su riesgo de sangramiento se sabe que es muy bajo (menos del 0.5 % anual)  y usualmente no es catastrófico.

TRATAMIENTO

A diferencia de las otras malformaciones vasculares, en general, no se indica ningun tratamiento (ni quirúrgico, endovascular ni radiación) para estas lesiones.  Aun cuando son venas anormales, se cree que ellas forman parte del sistema de drenaje venoso normal del cerebro por lo cual su tratamiento pudiera ocasionar consecuencias desastrosas significativas.